Fibrose retroperitoneal é câncer?

Não, na maioria dos casos é uma doença inflamatória benigna (forma idiopática ou autoimune). No entanto, formas secundárias podem estar associadas a neoplasias retroperitoneais, motivo pelo qual a biópsia pode ser necessária para diferenciação.

O tratamento é só cirúrgico?

Não. A primeira linha é tratamento médico com corticoides e, em muitos casos, imunossupressores. A cirurgia (ureterólise) é reservada para casos com obstrução ureteral significativa não resolvida com tratamento clínico.

Como aliviar a obstrução urinária?

Casos agudos com hidronefrose e perda de função renal exigem descompressão urgente, geralmente com cateter duplo J ou nefrostomia percutânea, seguidos do tratamento da doença de base.

A doença volta após tratamento?

Pode haver recidiva, especialmente se houver suspensão precoce dos medicamentos. Por isso, o acompanhamento longo com avaliação clínica, laboratorial e de imagem é essencial para detecção precoce de novas crises.

Fibrose Retroperitoneal | Dr. Frederico Mascarenhas

Doença rara caracterizada por tecido fibroso inflamatório no retroperitônio, que envolve e comprime ureteres, vasos e outros órgãos, podendo levar à hidronefrose.

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Ilustração original produzida para fins educativos.

Sobre a condição

A fibrose retroperitoneal é uma doença rara em que se forma uma espécie de "cicatriz" espessa e inflamada no fundo do abdome, num espaço chamado retroperitônio — a região que fica atrás da membrana que envolve os órgãos abdominais (o peritônio). Imagine uma teia de tecido endurecido que vai crescendo e "abraçando" estruturas importantes que passam por ali: os ureteres (os canais que levam a urina dos rins até a bexiga), grandes vasos sanguíneos e outros órgãos. O problema é justamente esse aperto. Quando esse tecido comprime os ureteres, a urina deixa de escoar livremente do rim para a bexiga e começa a se acumular, causando dilatação do rim (hidronefrose) e, se não tratada, perda progressiva da função renal. Causas: - Idiopática (doença de Ormond): sem causa conhecida, responde pela maioria dos casos. - Secundária, quando há um fator por trás: - Uso de certos medicamentos, sobretudo os derivados do ergot (como a metisergida e a bromocriptina), além da metildopa e da fenacetina. - Tumores no retroperitônio (neoplasias). - Radioterapia prévia na região. - Doenças autoimunes, em que o próprio sistema de defesa ataca os tecidos (vasculites, doença relacionada ao IgG4). - Cirurgias ou traumas anteriores. Por que tratar importa? A fibrose costuma crescer de forma silenciosa, e o maior risco é o dano aos rins. Ao apertar os ureteres, ela pode levar a: - Hidronefrose: o rim "incha" porque a urina não consegue escoar. - Perda progressiva e, às vezes, permanente da função renal. - Dor lombar ou abdominal persistente, fadiga e mal-estar. Quando há obstrução importante com queda rápida da função dos rins, trata-se de uma situação que exige descompressão urgente para proteger os rins. Com diagnóstico precoce e tratamento adequado, a maioria dos pacientes responde bem. Mas o acompanhamento de longo prazo é essencial, porque a doença pode voltar e a função renal precisa ser vigiada.

Sintomas

Dor lombar ou abdominal persistente

Fadiga e perda de peso

Febre baixa

Náuseas

Alterações urinárias, incluindo diminuição do volume e sintomas de obstrução

Diagnóstico

O diagnóstico se apoia principalmente em exames de imagem. A tomografia computadorizada (TC) e a ressonância magnética (RM) são os exames que mostram, com clareza, a massa de tecido fibroso envolvendo a aorta, a veia cava e os ureteres — é isso que o médico procura para confirmar a doença e medir a sua extensão. Para avaliar se os rins já estão sofrendo, usam-se o ultrassom ou a cintilografia renal, que mostram se há dilatação (hidronefrose) e o quanto cada rim ainda está funcionando. Exames de sangue ajudam a medir a inflamação no corpo (marcadores como PCR e VHS) e a checar a função dos rins. Em alguns casos, quando há suspeita de que por trás da fibrose exista um tumor, ou quando o diagnóstico não está claro, é feita uma biópsia — a retirada de um pequeno fragmento do tecido para análise no microscópio.

Tratamento

O tratamento tem duas frentes que costumam andar juntas: controlar a inflamação que forma o tecido fibroso e desobstruir os ureteres quando o escoamento da urina está comprometido. Tratamento medicamentoso (a base do tratamento): - Corticoides: são a primeira escolha. Reduzem a inflamação e podem diminuir o tecido fibroso, aliviando a compressão sobre os ureteres. - Imunossupressores (como azatioprina, micofenolato ou rituximabe): medicamentos que "acalmam" o sistema imune, usados sobretudo nos casos que não respondem aos corticoides ou de origem autoimune. - Durante todo o tratamento, a função dos rins e os marcadores de inflamação são monitorados de perto para acompanhar a resposta. Desobstrução das vias urinárias (quando o ureter está bloqueado): - Cateter duplo J ou nefrostomia: formas de restabelecer o fluxo de urina rapidamente. O duplo J é um tubinho fino colocado por dentro do ureter para mantê-lo aberto; a nefrostomia é um dreno que sai direto do rim pela pele. São usados para proteger o rim, sobretudo nos casos de obstrução com risco à função renal. - Cirurgia de ureterólise: a "libertação" do ureter, em que o cirurgião solta o canal preso dentro do tecido fibroso. Em alguns casos, o ureter é reposicionado para longe da fibrose, evitando que volte a ser comprimido.

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